|
|
Myalgisk Encefalomyelit ME, CFS, ME/CFS, Benign Myalgisk Encefalomyelit, Myalgisk Encefalomyelit, Myalgisk Encefalopati, Postviralt Trötthetssyndrom, Kroniskt Trötthetssyndrom, WHO ICD-10 G93.3, Benign Myalgic Encephalomyelitis, Myalgic Encephalopathy, Postviral Fatigue Syndrome, Chronic Fatigue Syndrome
|
|
|||||||||||||||||||||||
|
|
Uppdaterad: 2009-10-24 Startsidan
Innehåll: Exempel på diagnoser att överväga
ME (Myalgisk Encefalomyelit) är en svår kronisk funktionsnedsättande neuroimmun sjukdom som drabbar både män, kvinnor och barn. En tidig diagnos är det absolut viktigaste för att förhindra att sjukdomen blir svårartad. Informationsfolder hittas här. ME-drabbade har bland annat neurologiska funktionsstörningar, sömnstörningar och smärta. De har problem med att mental eller fysisk ansträngning resulterar i malaise (vag, diffus känsla av obehag och trötthet) och utmattning som varar en eller flera dagar. En större ansträngning kan ge malaise och utmattning som varar i en, två veckor. Symtomen gör att ME-drabbade blir invalidiserade. De svårast drabbade kan ej resa sig från sängen och tål varken ljus eller ljudintryck. ME är mer invalidiserande än de flesta andra medicinska problem i världen, inklusive patienter som genomgår kemoterapi och HIV-patienter (till omkring två veckor före de avlider). Många med ME insjuknar i samband med en infektion. Andra insjuknar i samband med vaccination, anestesi, fysiskt trauma, stress, exponering av miljöföroreningar, kemikalier och tungmetaller. Insjuknandet är ofta plötsligt några dagar eller veckor efter den utlösande faktorn. Man uppskattar att 1 person på 250, eller 0,4%, är drabbade av ME. Det ger uppskattningsvis 36.000 ME-drabbade i Sverige. Mycket grovt uppskattat insjuknar 1.000 personer per år i Sverige i ME. Jämför förekomsten av ME på 0,4% med AIDS på 0,012%, bröst cancer 0,026%, lungcancer 0,033%, MS 0,15%, diabetes 0,9% och fibromyalgi 3%. ME är i all väsentlighet en livslång sjukdom. Av vuxna tillfrisknar mindre än 6% av de som har drabbats. Variationer av svårighetsgraden brukar förekomma över tiden. Svårighetsgraden av symtomen hos ME varierar dels över dagar och veckor, bland annat som följd av hur mycket man påfrestar kroppen med fysisk eller mental aktivitet. ME varierar ofta även långsamt med en tidsskala på år. ME i sig är en svår situation för de drabbade, men den försvåras ofta ytterligare av att de drabbade inte förstår vad de drabbats av samt att sjukvården sällan misstänker ME. ME orsakar inte bara stort lidande för de drabbade, utan även för deras närstående såsom t.ex. partner och barn. ME drabbar inte bara vuxna, utan även barn och ungdom. ME finns på WHO:s lista för sjukdomar sedan 1969. De kriterier som anses bäst lämpade för klinisk användning är kriterierna framtagna 2003 på uppdrag av Kanadas sjukvårdsmyndighet. Den internationella klassificeringskoden för ME är G 93.3 (WHO ICD-10) och den används också av Socialstyrelsen i Sverige (KSH97). Myalgisk Encefalomyelit finns bland annat beskrivet i en engelsk vetenskaplig tidskrift 1956, som heter The Lancet, efter att det förekommit epidemiskt på Island (länk). Man döpte sjukdomen till benign myalgisk encefalomyelit (benign betyder godartad) för att det till skillnad från polio ej tog död på sina offer, men de flesta som drabbas av ME får leva med de funktionshinder som sjukdomen ger under hela sitt resterande liv. Dr Jonathan Kerr (St. George’s University of London), Dr Estibaliz Olano Martin (Progenika Biopharma, Barcelona/Bilbao) och Yasuyoshi Watanabe (Department of Physiology, Osaka City University Graduate School of Medicine), samt andra forskargrupper är på gång med att ta fram ett kliniskt diagnostiskt test för ME. Få studier är gjorda kring livslängd, men en liten studie (Causes of Death) pekar på att ME-drabbade dör i genomsnitt 25 år i förtid. De vanligaste dödsorsakerna är cancer, hjärtsjukdom eller självmord. De står vardera för 20% av dödsfallen hos ME-drabbade.
Här är några avvikelser som forskningen funnit hos ME drabbade: • Det finns ökade halter av mjölksyra i hjärnans ventriklar. • Avvikande metabolism av 5-HIAA (5-hydroxoindoleacetic acid, serotonin metabolit), A-V, 5-HT (5-hydroxotryptamine, serotonin) och PRL (prolaktin) i nervsystemet/hjärnan. • Förändrad hjärnaktivitet (visat med SPECT och LORETTA bilder). • Minskad glukos metabolism i höger mediofrontal cortex och tydlig hypoperfusion (minskat blodfölde) och hypometabolism (minskad metabolism) i hjärnstammen (visat med PET bilder). • Minskat blodflöde (hypoperfusion) i vissa områden av hjärnan (SPECT). • Förvärrning av minskat blodflöde i hjärnan uppkommer av ansträngning och kvarstår mer än 24 h (SPECT). • Ortostatisk intolerans och neuralt medierad hypotension. • Avvikelser på sömn med alfavågsintrång i deltavågorna under icke-REM sömn (visat med qEEG). • Minskad volym av grå materia i hjärnan med i medeltal 8% (visat med sMRI) • Immunsystemet har en Th1/Th2 balans som är förskjuten emot Th2. (Th betyder T-hjälparcell, vilket är en lymfocyt). • Minskad NK (natural killer) cell aktivitet och antal. • Oxidativ stress i cellerna är ökad. • Studier av mRNA påvisar att vissa gener har ökad eller minskad aktivitet. Det gäller mRNA relaterat till immuno, neurologisk, mitokondrie, apotosis och peroxisom funktion. • Proteinet RNase L, som har en antiviral funktion i cellerna, förekommer i fragmenterad form och får därigenom en ökad aktivitet. T.ex. sätter det sig på T3 (trijodtyronin) receptorer som då förstörs. • Liten cirkulerande blodvolym.
ME anses av vissa bero på en dysfunktion hos neuro-endokrin-immun-systemet, som uppkommer av att neuro-endokrin-immun-systemet hamnar i en "felmod" då systemet blivit överlastat som följd av t.ex. stress eller infektion. Myalgisk Encefalomyelit (ME) kallas även kroniskt trötthetssyndrom, men det vore bra att undvika använda termen "kroniskt trötthetssyndrom", eftersom ifall man slopar ord i termen (såsom vanligt i klinisk aktivitet) blir betydelsen en annan. • Termen kroniskt trötthetssyndrom kan sammanblandas med kronisk trötthet, vilket är ett symtom som kan ha många olika bakomliggande orsaker. • Kroniskt trötthetssyndrom kan sammanblandas med trötthetssyndrom som är en annan diagnos.
Eftersom det ej ännu finns ett kommersiellt laboratorietest för ME (fast det kommer nog inom en nära framtid) ställs diagnos via kriterier, samt genom att utesluta andra sjukdomar som kan ge liknande symtombild. De internationellt gällande kliniska kriterierna är Kanadakriterierna från 2003. Läkaren Melvin Ramsay i England började arbeta med ME i
samband med ett utbrott vid ett sjukhus 1955 och arbetade med sjukdomen fram
till sin död 1990. Han har gjort en bok om ME och där finns en klinisk
beskrivning av ME som är oerhört bra. Han skrev en bok som gavs ut 1986 och
1988. Läkaren Byron Hyde i Kanada är ordförande för "the Nightingale Research Foundation" och han har skapat en definition av vad han anser vara ME (Hyde). Centers of Disease Control and Prevention (CDC) i USA gjorde en definition 1988 (Holmes et al) samt en förnyad 1994 (Fukuda et al). Dessa definitioner gjordes för forskningsändamål och är inte lämpliga för klinisk verksamhet. Holmes definition var strikt och tydlig (Holmes 1988). Nästkommande definition, Fukudas (Fukuda 1994), blev tyvärr väldigt vag. Dessutom är flera symtom, som borde vara obligatoriska för ME, bara fakultativa. Det gäller bland annat symtomet "utmattning som kvarstår 24 timmar efter mental eller fysisk ansträngning". Eftersom mycket forskning kring ME är gjord med Fukudas definition, är det svårt för nya forskare att börja använda andra kriterier, eftersom de då förlorar möjligheten att jämföra sina fynd med tidigare forskning. Tyvärr har dock forskningen kring ME baserad på Fukudas definition i vissa fall resulterat i motsägelsefulla resultat på grund av att patientpopulationen blir onödigt heterogen, då Fukudas definition är väldigt inkluderande. CDC 2005 CFS defintition (Reeves) är en ännu större deviation och helt olämplig för att diagnostisera ME-patienter eller för att välja ut patienter för forskning. CDC:s definitioner av CFS är ett mer generellt begrepp som egentligen inte har med ME att göra. Vetenskapliga artiklar bör alltid presentera vilket kriterium som används för diagnostisering, men också vilken invaliditetsgrad patienterna har i studiegrupperna, i annat fall blir det svårt att göra jämförelse mellan studierna och det vetenskapliga värdet sjunker. Notera: Ordet syndrom kommer från grekiskan och betyder "löpa tillsammans" och betecknar en grupp av tecken och symtom som uppträder tillsammans och karaktäriserar en specifik avvikelse eller sjukdom.
Kandadakriterierna 2003Nedan följer en översättning av de internationellt gällande kliniska kriterierna för sjukdomen (Kanadakriterierna 2003). De finns i originalversion på engelska i Kanadas koncensusdokument som finns i Journal of Chronic Fatigue Syndrome (länk) eller i Översikten över Kanadas koncensusdokument (länk). En utskriftsvänlig variant av Kanadakriterierna finns här: Kanada_kriterier.pdf. Punkterna 1 till 7 skall alla uppfyllas. Patienten måste ha en betydande grad av ny, oförklarad, ihållande eller återkommande fysisk och mental utmattning som avsevärt minskar aktivitetsnivån. 2. Malaise (vag, diffus känsla av obehag och trötthet) och/eller utmattning efter ansträngning: Det finns en onormal förlust av fysisk och mental kraft, snabb muskulär och kognitiv uttröttbarhet, malaise och/eller utmattning och/eller smärta efter ansträngning samt en tendens att patientens symtomkluster att förvärras. Det finns en patologiskt lång tidsperiod för återhämtning - oftast 24 timmar eller mer. Icke-uppiggande sömn eller avvikelser på sömntimmar eller dygnsrytm som till exempel vänt dygn eller kaotiska sömndygnsrytmer. Det finns en betydande grad av muskelsmärta. Smärta kan upplevas i muskler och/eller leder och är ofta utbredd och vandrande. Det förekommer ofta betydande huvudvärk av ny typ, nytt mönster eller ny svårighetsgrad. 5. Neurologiska/Kognitiva manifestationer: Två eller fler av följande svårigheter måste förekomma: förvirring, koncentrationssvårigheter och konsolidering av närminne, desorientering, svårigheter med att bearbeta information, kategorisering och hitta ord samt perceptions eller sensoriska störningar - t.ex. instabilitet hos rummet/rymden och desorientering och oförmåga att fokusera synen. Ataxi (rubbning av samordningen av muskelrörelser), muskelsvaghet och fascikulationer (okontrollerbara små ryckningar i enstaka muskelknippen) är vanliga. Det kan förekomma ett överbelastningsfenomen: kognitivt, sensoriskt - t.ex. fotofobi och överkänslighet för ljud - och/eller emotionell överbelastning, som kan leda till krascher och/eller oro. 6. Minst ett symtom från två av följande kategorier (a, b och c): a/ Autonoma manifestationer: ortostatisk (som hör samman med upprätt ställning) intolerans - neuralt medierad hypotension (NMH), posturalt (kroppshållningsberoende) ortostatiskt takykardi syndrom (POTS), fördröjd postural (kroppshållningsberoende) hypotension; yrsel; extrem blekhet; illamående och orolig tarm (irritable bowel syndrome); frekvent urinering och dysfunktion hos urinblåsa; hjärtklappning med eller utan hjärtarrytmi; dyspné (andnöd) efter ansträngning. b/ Neuroendokrina manifestationer: förlust av termostatisk stabilitet - onormalt låg kroppstemperatur och markanta variationer över dygnet, episoder med svettning, återkommande känsla av feber och kalla extremiteter; intolerans emot stark värme eller kyla; markant ändring av kroppsvikten - anorexi eller abnorm aptit; förlust av anpassningsförmåga och försämring av symtom vid stress. c/ Immunologiska manifestationer: ömma lymfkörtlar, återkommande halsont, återkommande influensaliknande symtom, allmän malaise, ny överkänslighet emot mat, medicin och/eller kemikalier. 7. Sjukdomen ska ha varat i mer än sex månader: Vanligtvis har det förekommit ett hastigt insjuknande, **men gradvisa insjuknanden förekommer. En preliminär diagnos kan sättas tidigare. Tre månader är lämpligt för barn. För att kunna bli inräknade måste symtomen ha uppstått eller blivit markant förändrade vid insjuknandet. Det är osannolikt att en patient lider av samtliga symtom från kriterium 5 och 6. Symtomen tenderar bilda kluster som kan fluktuera och variera över tiden. Barn har ofta flera olika framträdande symtom, men deras svårighetsgrad tenderar ändras från dag till dag. *Det finns ett litet antal patienter som inte har någon värk eller sömnstörningar, men ingen annan diagnos än ME passar förutom ME. En ME diagnos kan fastslås ifall de har insjuknat i samband med infektion. **Några patienter har varit sjuka av andra anledningar innan insjuknandet i ME och saknar påvisbara utlösningsfaktorer vid insjuknandet eller har ett mer gradvis eller smygande insjuknande. Uteslutningar: Uteslut aktiva sjukdomsprocesser som kan förklara de flesta av de huvudsakliga symtomen av utmattning, sömnstörningar, smärta och kognitiv dysfunktion. Det är absolut nödvändigt att utesluta sjukdomar som skulle vara tragiska att missa: Addison´s sjukdom, Cushing´s Syndrom, hypotyreos, hypertyreos, järnbrist, andra behandlingsbara tillstånd av anemi, järnöverbelastningssyndrom (iron overload syndrome), diabetes mellitus och cancer. Det är också nödvändigt att utesluta behandlingsbara sömnproblem som upper airway resistance syndrome och obstruktiv eller central sömnapné; reumatiska sjukdomar som reumatisk artrit, lupus, polymyositis och polymyalgia rheumatica, immunsjukdomar som AIDS, neurologiska sjukdomar som multipel skleros (MS), Parkinsons, myasthenia gravis och B12-brist; infektionssjukdomar såsom tuberkulos, kronisk hepatit, Lyme disease (Borrelia infektion), etc.; psykiatriska sjukdomar samt missbruk. Uteslutning av andra diagnoser, som inte kan uteslutas på grundval av patientens historia och fysisk undersökning, åstadkommes genom laboratorieprover och medicinsk bildbehandling. Ifall ett förväxlingsbart medicinsk tillstånd är under kontroll, kan ME diagnosen fastslås ifall patienten uppfyller kriterierna ändå. Samexisterande sjukdomstillstånd: Fibromyalgi, Myofascial Pain Syndrome (MPS), TMJ Temporomandibular Joint Syndrome (TMJ), Irritable Bowel Syndrome (IBS), Interstitial Cystitis, Irritable Bladder Syndrome, Raynaud's Phenomenon, Prolapsed Mitral Valve, Depression, Migrän, Allergier, Multipel kemisk överkänslighet (multiple chemical sensitivities, MCS), Hashimmoto's thyrioditis, Sicca Syndrome, etc. Sådana samexisterande sjukdomstillstånd kan förekomma vid ME. Andra som till exempel irritable bowel syndrome (IBS) kan föregå utvecklingen av ME med många år, för att sedan associeras med det. Samma gäller migrän och depression. ME och fibromyalgi sammanflätas ofta och bör betraktas som överlappande syndrom. Idiopatisk (av okänt ursprung) kronisk trötthet: Om en patient har haft oförklarlig trötthet i mer än sex månader, men inte uppfyller tillräckligt många kriterier för att uppfylla ME kriterierna, klassificeras tillståndet som idiopatisk kronisk trötthet.
I såväl forskning som klinisk verksamhet är det väsentligt att inte bara nöja sig med att konstatera att en patient har ME enligt kriterierna. Graden av ME kan variera avsevärt från patient till patient, därför är det viktigt att även beskriva patientens grad av ME med hjälp av t.ex. en invaliditetsskala. David Bells CFS-invaliditetsskala kan användas för beskrivning av svårighetsgraden av ME. En utskriftsvänlig variant finns här. En alternativ skala är gjord av "A Hummingbirds guide to M.E." och finns som utskriftsvänlig variant på engelska här.
Fibromyalgi Översikt av Kanadas koncensusdokument om Fibromyalgi ("Fibromyalgia Syndrome: A Clinical Case Definition and Guidelines for Medical Practitioners - An Overview of the Canadian Consensus Document") länk Sveriges fibromyalgiförbund: länk Addisons sjukdom Svenska Addisonföreningen länk Celaki - Glutenintolerans Vårdguiden länk FASS länk Elöverkänslighet Elöverkänsligas Riksförbund länk Fabry disease Socialstyrelsen länk Fabry Community länk Orphanet länk Hughes syndrome - Antiphospholipid syndrome Mayo Clinic länk Hughes-Syndrome Foundation länk Orphanet, antiphospholipid syndrome (APS) länk Irriterad tjocktarm, colon irritabile, Colon irritable (irritable bowel syndrome, IBS) Riksförbundet för mag- och tarmsjuka länk IBS Forum länk Sjukvårdsrådgivningen länk Internetmedicin länk Multipel kemisk överkänslighet (multiple chemical sensitivities, MCS) MCS-INFO länk Multipel skleros (MS) NHR, Neurologiskt Handikappades Riksförbund länk Mitokondriell sjukdom Rarelink länk Utbrändhet - Utmattningsdepression DUFiS, De utbrändas förening i Sverige länk FMSU, Föreningen mot stress och utbrändhet länk Sköldkörtel - hypotyreos, hypertyreos, Hashimotos sjukdom Sjögrens Syndrom Riksföreningens Sjögrens Syndrom länk Cushing´s Syndrom järnbrist - anemi järnöverbelastningssyndrom (iron overload syndrome) diabetes mellitus cancer upper airway resistance syndrome obstruktiv eller central sömnapné reumatisk artrit lupus polymyositis polymyalgia rheumatica Parkinsons myasthenia gravis B12-brist InfektionerBorrelia Borrelia- och TBE- föreningen, Sverige länk Babesia Bartonella Erlichia AIDS - HIV tuberkulos kronisk hepatit Klamydia - Chlamydia Pneumoniae Brucella Rickettsia
Sjukvården sammanblandar ofta ME med andra sjukdomar. Världshälsoorganisationen har en internationell klassifikation av sjukdomar som kallas WHO ICD-10 (länk), Där klassificeras ME som en neurologisk sjukdom med diagnoskoden G93.3. Socialstyrelsen har översatt och bearbetat WHO:s lista i sin "Klassifikation av sjukdomar och hälsoproblem 1997 (KSH97)" (länk). I tabellen nedan finns några sjukdomar medtagna som ofta sammanblandas inom hälso- och sjukvården:
Copyright © Kasper Ezelius 2009 Text kan återges, ifall en länk till originaldokumentet liksom en länk till denna sajt presenteras tydligt. |
Kanadas koncensusdokument - översikten
Invaliditetsskala - David Bell Invaliditetsskala - Hummingbird
|
